Возрастная макулярная дегенерация (Макулодистрофия)

Определение

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД), представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание сетчатки, характеризующееся повреждением макулярной зоны — центральной части сетчатки, отвечающей за центральное зрение. Эта патология является ведущей причиной необратимой потери зрения среди лиц старше 50 лет в развитых странах. Возрастная макулярная дегенерация (Макулодистрофия) классифицируется на две основные клинические формы: сухая (неэкссудативная) и влажная (экссудативная). Сухая форма ВМД характеризуется накоплением друз (отложением липофусцина) с постепенной атрофией фоторецепторных клеток и клеток ретинального пигментного эпителия. Влажная форма ВМД развивается вследствие роста аномальных новообразованных сосудов, приводящих к экссудативным процессам в макулярной зоне.

Причины

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) является многофакторным заболеванием.
Генетическая предрасположенность играет ключевую роль в развитии заболевания и заранее обусловливает ответ на проводимое лечение, при этом идентифицированы многочисленные гены, ассоциированные с повышенным риском развития ВМД, включая гены CFH, CFB, CC2, CC3, а также ген ARMS2.
У пациентов с возрастной макулярной дегенерацией (ВМД) выявили важную роль внешних факторов в определении риска развития заболевания к ним относятся курение, которое увеличивает риск развития ВМД в два раза по сравнению с некурящими, длительное воздействие ультрафиолетового излучения, недостаточное потребление антиоксидантов и микроэлементов в пище.
Основным фактором риска развития возрастной макулярной дегенерации (макулодистрофия) является возраст. Рост числа и доли пожилых людей в популяции является глобальной демографической тенденцией, и, следовательно, число людей с возрастной макулярной дегенерацией (ВМД) резко возрастет в течение следующих 20 лет. Тем не менее, последние несколько десятилетий имеются большие успехи в понимании механизмов клеточного старения на генетическом, белковом и уровне органелл, а также некоторых более сложных ассоциаций между окружающей средой и старением. Они сформировали парадигму изменения старения во всех тканях, включая сетчатку, и подчеркнули аддитивные эффекты патологии и «естественного» старения. Нарушение взаимодействия между фоторецепторами и ретинальным пигментным эпителием приводит к постепенной потере зрительной функции.

Классификация

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) клинически классифицируется на два основных типа: сухую (неэкссудативную) и влажную (экссудативную, неоваскулярную). Определение типа ВМД важно для прогнозирования течения заболевания и выбора методов лечения.

Сухая форма возрастной макулярной дегенерации Сухая форма составляет около 85-90% всех случаев ВМД и характеризуется медленным прогрессированием. Основными патологическими признаками являются:

• Друзы — жёлтоватые отложения в макулярной зоне, являющиеся продуктами обмена метаболизма фоторецепторов, состоящие из липидов и белков.
• Географическая атрофия — поздняя стадия, характеризующаяся атрофией фоторецепторных клеток и клеток ретинального пигментного эпителия, приводящая к выраженному снижению центрального зрения.

Влажная форма (неоваскулярная форма) возрастной макулярной дегенерации Несмотря на то, что неоваскулярная форма ВМД встречается реже — около 10-15% случаев, именно она приводит к серьёзному снижению зрения. Характеризуется следующими особенностями:

• Происходит рост новообразованных кровеносных сосудов, стенки которых неполноценны, вследствие чего происходит пропотевание жидкости. Накопившаяся жидкость в субретинальном или интраретинальном пространстве приводит к необратимым изменениям структуры сетчатки.
• Возможно также появление кровоизлияний на глазном дне.
• Исходом влажной формы является субретинальный фиброз в виде дисковидного рубца.

Симптомы макулодистрофии

Основные клинические проявления возрастной макулярной дегенерации(ВМД) включают:

Изменения центрального зрения:

• Потеря остроты зрения: дискомфорт, затруднение при работе на близком расстоянии, может потребоваться больше света при чтении.
• Наличие тёмных пятен в центре поля зрения (появление скотом).
• Искажение зрительного восприятия: прямые линии могут казаться волнистыми или искривлёнными (метаморфопсии).

Снижение контрастной чувствительности: Трудности в распознавании объектов на фоне со схожим цветом или яркостью.

Изменение восприятия цвета: Цвета могут казаться блеклыми или менее яркими.

Симптомы, характерные для влажной формы возрастной макулярной дегенерации:

• Внезапное ухудшение зрения: быстрая потеря зрения.
• Появление «тёмного пятна».

Симптомы возрастной макулярной дегенерации(ВМД) могут различаться в зависимости от степени и локализации патологического процесса. Часто заболевание начинается бессимптомно и обнаруживается только в процессе рутинного офтальмологического осмотра. С течением времени, особенно без соответствующего лечения, возрастная макулярная дегенерация(ВМД) прогрессирует, ведя к дальнейшему ухудшению зрения. Хорошее зрение здорового глаза может длительно маскировать проблемы на больном глазу, о болезни пациент может узнать случайно, закрыв один глаз и обнаружив низкое зрение на больном глазу.

Нормальное зрение\возрастная макулодистрофия

Диагностика макулодистрофии

Современные методы диагностики позволяют оценить структурные изменения сетчатки и обнаружить ранние признаки возрастной макулярной дегенерации(ВМД) до появления выраженной клинической симптоматики.

Цели диагностических методов включают:

• Обнаружение и оценка морфологических изменений в макулярной зоне сетчатки.
• Определение формы и стадии заболевания для выбора метода лечения.
• Мониторинг динамики заболевания и оценка эффективности лечения.

Основные методы диагностики:

Визометрия

Цель метода: Основная цель визометрии — оценка остроты зрения. Этот метод позволяет количественно определить способность человека различать детали и контуры объектов на различных расстояниях.

Визометрия проводится с использованием стандартных таблиц с буквами или символами, которые уменьшаются в размерах по мере продвижения вниз по таблице. Пациент располагается на стандартном расстоянии от таблицы (обычно 6 метров) и поочередно закрывает один глаз, а затем другой, читая строки до тех пор, пока буквы не станут неразличимы.

Офтальмоскопия

Цель метода: визуализация структур глазного дна. Этот метод позволяет оценить наличие друз, пигментных изменений и других патологических состояний сетчатки.
Процедура проводится в условиях мидриаза (расширенного зрачка для лучшей визуализации). При непрямой офтальмоскопии используется щелевая лампа и специальные линзы разной диоптрийности для осмотра глазного дна.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) макулярной зоны

Цель метода: ОКТ — это неинвазивный метод получения высокоразрешающих поперечных изображений сетчатки, который позволяет детально оценить морфологические изменения в макулярной зоне и других частях сетчатки.
Процесс проведения: принцип ОКТ аналогичен ультразвуковому В-сканированию. Используются свойства световых волн, с длиной волны в районе 800-нм, для получения изображений внутренних структур глаза. Пациент смотрит на фиксирующий объект, в то время как сканирующее устройство проводит анализ сетчатки.
Интерпретация результатов: ОКТ позволяет идентифицировать изменения морфологии и структуры сетчатки и хориоидеи, в частности определить наличие и распределение друз, оценить наличие и определить тип жидкости, определить тип макулярной неоваскуляризации. Результаты ОКТ могут быть использованы для подтверждения диагноза возрастной макулярной дегенерации(ВМД), оценки стадии заболевания и мониторинга эффективности лечения.

Томограф ОКТ 

Оптическая когерентная томография (ОКТ) в режиме ангиографии

Цель метода: Применение ОКТ-А позволяет визуализировать микроциркуляторное русло сетчатки за счет детекции кровотока. Это важный инструмент в диагностике и лечении различных заболеваний сетчатки, включая возрастную макулярную дегенерацию.

Процесс проведения: Пациент смотрит на фиксирующий объект, в то время как сканирующее устройство проводит анализ сетчатки. Для этой процедуры не требуется инвазивное введение флюоресцеина, что делает её более комфортной для пациента.

Интерпретация результатов: Углубленное ОКТ обследование помогает детально оценить тонкую сосудистую сеть сетчатки в норме и при патологии, определить наличие новообразованной сосудистой сети и оценить степень её активности. Это позволяет разработать индивидуальный план лечения, направленный на стабилизацию или улучшение состояния сетчатки.

Флюоресцентная ангиография (ФАГ)

Цель метода: Флюоресцентная ангиография применяется для оценки состояния сосудистой сети сетчатки и хориоидеи. Основная цель этого метода — выявление и оценка неоваскуляризации, что критично для выбора правильного лечения.

Процесс проведения: ФАГ выполняется путем внутривенного введения флюоресцентного красителя. После введения красителя начинается серия быстрых фотографий глазного дна. Флуоресцеин перемещается через кровеносные сосуды сетчатки, позволяя визуализировать их структуру и выявлять патологические изменения.

Интерпретация результатов: При наличии неоваскуляризации или других аномалий в сосудистой сети краситель может просачиваться или блокироваться, что видно на ангиограммах. Анализ изображений позволяет оценить степень и тип сосудистых изменений, что необходимо для дальнейшего лечения.

Аутофлюоресценция сетчатки

Цель метода: Аутофлюоресценция глазного дна используется для оценки функционального состояния ретинального пигментного эпителия. Этот метод помогает в диагностике и лечении различных заболеваний сетчатки, включая возрастную макулярную дегенерацию.

Процесс проведения: Метод основан на способности определенных флюорофоров естественно флуоресцировать под воздействием света определенной длины волны. При проведении исследования не требуется введение внешних красителей. Специальное оборудование используется для возбуждения и регистрации этой флуоресценции.

Интерпретация результатов: Повышенная или пониженная аутофлюоресценция может указывать на наличие патологических изменений в клетках ретинального пигментного эпителия, включая атрофию или активное накопление продуктов обмена. Анализ данных помогает в оценке стадии неэкссудативной формы возрастной макулярной дегенерации (ВМД) и разработке плана лечения.

Микропериметрия

Цель метода: Микропериметрия направлена на оценку светочувствительности сетчатки, что позволяет сопоставить визуальную функцию с анатомическими изменениями. Этот метод важен для мониторинга прогрессирования заболевания и эффективности лечения.

Процесс проведения: В ходе микропериметрии пациент фиксирует взгляд на центральный маркер, в то время как световые стимулы различной интенсивности предъявляются в разных точках поля зрения. Реакция на каждый стимул регистрируется и анализируется.

Интерпретация результатов: Результаты микропериметрии позволяют оценить функциональное состояние различных участков сетчатки. Эти данные используются для корректировки плана лечения, что помогает в поддержании или улучшении зрительной функции пациента.

Лечение макулодистрофии

Определение роли сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF) в патогенезе неоваскулярной формы возрастной макулярной дегенерации послужило толчком к разработке технологии анти-VEGF терапии. Интравитреальное введение (ИВВ) ингибиторов сосудистого эндотелиального фактора роста произвело революцию в лечении заболеваний заднего отрезка глаза, и с 2004 года наблюдается значительный рост количества выполняемых интравитреальных инъекций. Анти-VEGF терапия включает интравитреальное введение лекарственных средств, блокирующих действие VEGF. Это приводит к уменьшению роста и снижению проницаемости новых аномальных сосудов.

Основные препараты анти-VEGF, зарегистрированные в РФ

Ранибизумаб (Луцентис)

одобрен FDA для лечения возрастной макулярной дегенерации в 2006 году. Ранибизумаб является человеческим моноклональным фрагментом антител к эндотелиальному фактору роста А (VEGF-A) и экспрессируется рекомбинантным штаммом Escherichia coli. Ранибизумаб избирательно связывается с изоформами эндотелиального фактора роста сосудов, VEGF-A (VEGF110, VEGF121, VEGF165), и предотвращает взаимодействие VEGF-A с его рецепторами на поверхности клеток эндотелия (VEGR1 и VEGR2), что приводит подавлению неоваскуляризации и пролиферации сосудов

Афлиберцепт (Эйлиа)

Одобрен для лечения возрастной макулярной дегенерации в 2011 году. Этот препарат действует как рецепторная «ловушка» для всех форм VEGF-A, а также связывает другие ростовые факторы, такие как PlGF (плацентарный фактор роста) с более высокой аффинностью, чем их естественные рецепторы, и, таким образом, может ингибировать связывание и активацию этих родственных VEGF рецепторов.

Бролуцизумаб (Визкью)

Препарат с высокой аффинностью связывается с различными изоформами VEGF-A (в частности с VEGF110, VEGF121 и VEGF165), тем самым препятствуя связыванию VEGF-А с его рецепторами VEGF-1 и VEGF-2.

Фарицимаб (Вабисмо)

Представляет собой биоспецифическое антитело способное связывать с высокой аффинностью как сосудистый эндотелиальный фактор роста A (VEGF-A), так и ангиопоэтин-2 (Ang-2).

Процедура введения

Проводятся интравитреальные инъекции (в полость стекловидного тела) ANTI-VEGF препаратов. Интравитреальные инъекции проводятся в стерильных условиях операционной.

Регулярность и продолжительность лечения

● Начало лечения заключается в введении трех ежемесячных «загрузочных доз».
● Затем происходит подбор интервала введения препаратов врачом-офтальмологом на основе активности заболевания по данным ОКТ.

Результаты лечения и мониторинг

Лечение анти-VEGF препаратами направлено на стабилизацию зрительных функций. Важно проводить регулярные инъекции для подавления активности заболевания. Только лечащий врач может определить частоту посещений для оценки Вашего состояния и частоту инъекций.
Регулярный мониторинг с помощью ОКТ, визометрии и других диагностических тестов важен для оценки эффективности терапии и определения необходимости дальнейшего лечения.
Заболевание носит хронический характер, и правильный режим лечения с достижением подавления активности заболевания, регулярное наблюдение и поддерживающая терапия в виде редких и инъекций в последующие годы позволит сохранить зрение и закрепить результат.

Профилактика

Современные методы лечения не позволяют полностью излечить от возрастной макулярной дегенерации (Макулодистрофия) и восстановить, утраченное зрение, они направлены на профилактику заболевания, поддержание существующей остроты зрения и замедлению прогрессирования болезни. Именно поэтому так важна ранняя диагностика.

Питание и добавки

Антиоксиданты: Исследования показали, что диета, богатая антиоксидантами, может помочь уменьшить воздействие окислительного стресса, который считается одним из механизмов развития возрастной макулярной дегенерации (ВМД). Пациентам рекомендован прием добавок, содержащих антиоксидантную витаминную формулу «AREDS». Согласно исследованиям AREDS (2001) и AREDS 2 (2013), оптимальная формула, которая останавливает прогрессирование ВМД, должна включать компоненты в следующих дозировках: Витамин С 500 мг, Витамин Е 400 МЕ, Лютеин 10 мг, Зеаксантин 2 мг, Цинк 25 или 80 мг, Медь 2 мг. Лечение с использованием нутрицевтиков на основе результатов исследований AREDS показано для уменьшения скорости прогрессирования возрастной макулярной дегенерации.

Отказ от курения

Курение значительно увеличивает риск развития возрастной макулярной дегенерации (ВМД), удваивая вероятность заболевания. Отказ от курения — одна из профилактических мер и важная часть лечения, направленного на снижение риска прогрессирования заболевания.

Защита глаз от UV-излучения

Продолжительное воздействие ультрафиолетового излучения может способствовать развитию возрастной макулярной дегенерации. Ношение солнцезащитных очков с параметрами UV400, которые рассчитаны на 100% защиту от излучения, помогут минимизировать воздействие излучения на сетчатку. Это также является важной составляющей профилактики и лечения макулодистрофии, направленной на защиту глаз от вредного воздействия окружающей среды.

Регулярные офтальмологические осмотры

Раннее выявление признаков возрастной макулярной дегенерации(макулодистрофия) позволяет начать лечение до развития серьезных изменений в сетчатке. Рекомендуется регулярно посещать офтальмолога, особенно после 50 лет и в случаях наличия семейного анамнеза.

Видеоотзывы

Популярные услуги

• Лечение катаракты
• Лечение глаукомы
• Лечение витреомакулярного тракционного синдрома (ВМТС)
• Лечение регматогенной отслойки сетчатки
• Лечение сквозного макулярного разрыва
• Лечение субретинального кровоизлияния
• Лечение эпимакулярного фиброза
• Лечение диабетической ретинопатии
• Лечение возрастной макулярной дегенерации (Макулодистрофия)
• Удаление халязиона
• Лечение кератоконуса
• Лечение астигматизма
• Лечение лагофтальма
• Удаление папилломы века
• Лечение птоза верхнего века
• Лечение язвы роговицы глаза